地中海贫血≠贫血,地中海贫血是什么?

 香港验血     |      2021-03-13 15:46

很多人觉得自己日常没有贫血的症状就不会有地中海贫血,其实地中海贫血跟普通贫血并不相同,地贫是一种遗传性疾病, 严重的地贫会对人体产生很大的危害。那么地中海贫血到底有什么症状?怎样才能预防地贫遗传给后代呢?

地中海贫血≠贫血,地中海贫血是什么?

在我国,长江以南地区(如广东、广西等)是地中海贫血的高发地区,然而,随着人口的不断迁移,近年来重庆、四川等地区的地中海贫血发病率也明显提高。

地中海贫血是什么?

地中海贫血(以下简称地贫),是目前世界上最常见的遗传性血液病,是由于血红蛋白内的珠蛋白基因缺陷导致的溶血性贫血病,主要可分为α-地贫和β-地贫。

地中海贫血有什么症状?

地中海贫血临床上可分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以α和β地中海贫血较为常见。主要分为以下几种:

轻型

患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本型易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

中间型

多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

重型α地贫

又称Hb Bart’s胎儿水肿综合征,为致死性血液病,受累胎儿由于严重贫血、缺氧常于妊娠23~40周时在宫内或娩后半小时内死亡。

重型β地贫

又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~6个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,并具有典型的地中海贫血特殊面容,症状随年龄增长而日益明显。患儿常并发气管炎或肺炎,当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌、肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。

由于夫妻双方的基因缺陷类型不同,生出地贫儿的几率以及病情的程度也不同。地中海贫血基因检测可以通过分析父母的基因信息,来检测是否携带地中海贫血基因的情况,揭示其后代可能会出现的疾病风险,有效防止严重地贫患儿的出生,降低地贫发生率。

因为地中海贫血是通过基因遗传的,所以我国现在还没有很好的方法来进行治疗,目前常见的治疗方法就是通过输血来维持寿命,不过这个的费用长期下来是很高的,会给家庭带来沉重的负担,因此,备孕期间夫妻双方一定要做好产前检测,有地贫家族遗传病史的更加需要做好地中海贫血基因检测哦。